Cystic fibrosis: ongeneeslijk
Cystic Fibrosis is de meest voorkomende erfelijke ziekte bij het blanke ras. Een op de 3000 kinderen is het slachtoffer van deze niet te genezen ziekte waarvan de gemiddelde levensverwachting nu rond de 40 jaar ligt.

CF is een slopende ziekte omdat de klachten steeds ernstiger worden naarmate iemand ouder wordt. Bij CF werken de chloorkanaaltjes in het lichaam niet goed. Waarbij slijm dat op diverse plaatsen in het lichaam wordt afgescheiden, abnormaal taai is. De belangrijkste plaatsen waar het taaie slijm wordt gevormd zijn de longen, het maagdarmkanaal, de lever en de alvleesklier.

Infecties
Luchtweginfecties komen veelvuldig voor bij CF-ers. De verminderde productie van alvleesklier-enzymen veroorzaakt daarbij een vertraagde groei, een vettige diarree en een tekort aan vet-oplosbare vitaminen.

*************************************************************

Als geen ander weten Dick en Marja hoe belangrijk onderzoek naar deze levensbedreigende ziekte is. En vooral ook hoe zwaar het is om te moeten leven met het besef dat taaislijmziekte een chronische en ongeneeslijke ziekte is, die een vroegtijdige overlijden tot gevolg heeft.

Twaalf jaar geleden toen Lars geboren werd hadden Dick en Marja nog totaal geen idee van wat hen boven het hoofd hing. Lars was een stevige baby, die wel veel huilde, maar ogenschijnlijk gezond leek. Hij had soms last van een oorontsteking en had bronchitis-achtige verschijnselen, maar echt zorgen maakte het echtpaar zich niet. "Toen Lars anderhalf jaar was, constateerden we dat hij erg veel at maar tegelijkertijd ook erg vaak felgroen kleurende ontlasting had. We meldden dit bij de huisarts die ons doorverwees naar een kinderarts. Die specialist stuurde ons naar huis met de boodschap dat deze verschijnselen wel over zouden gaan." Dat was echter niet het geval.

Lars kreeg het gaandeweg ook vaak benauwd en transpireerde enorm. Toen hij drie was werd hij met een 'omhoog gedrukte rechterlong' in het ziekenhuis opgenomen. Een kinderarts constateerde door het doen van een zweettest dat Lars taaislijmziekte had. Marja vertelt 'ontzettend boos geweest' te zijn vanwege het feit dat niet anderhalf jaar eerder die diagnose was gesteld. Inmiddels was ook Jens geboren, die ook de gevreesde ziekte bleek te hebben.

"Wij bleken na onderzoek beiden drager van de aandoening CF. Toen hoorden we ook dat ouders die CF-drager zijn een kans van 25% hebben op een kind met CF, 25% kans op een gezond kind en 50% kans op een kind dat drager van de ziekte is. Zo'n mededeling is schokkend."

Sterker, met die wetenschap hadden ze nooit een kind met CF op de wereld gezet, vertelt Marja "Je mag een kind de ellende van deze ziekte niet aandoen. Alleen hebben we die keuze echter nooit kunnen maken omdat we onwetend waren. Tegenwoordig kan een vlokkentest in de zwangerschap uitwijzen of er een kans op CF bestaat. En binnenkort zal bij baby’s aan de hand van een hielprik kunnen worden vastgesteld of er sprake is van CF. Bij vroegtijdige onderkenning van CF kan er meteen een behandelingsplan worden opgesteld waardoor bijvoorbeeld beschadigingen aan de longen kunnen worden beperkt."

Ze benadrukken: "We zijn overigens heel blij met onze jongens! Alleen vinden we het vreselijk dat zij door hun ziekte zoveel moeten meemaken. We willen dat de jongens een zo normaal mogelijk leven kunnen leiden. In de loop der tijd zijn we een soort halve dokters en verpleegkundigen geworden, die diagnoses stellen, complicaties onderkennen, bacteriële infecties helpen bestrijden, preventief te werk gaan door het dagelijks toe dienen van medicijnen in de vorm van sprayen, orale medicatie, infusen etcetera. Eigenlijk willen we ons leven niet laten bepalen door de ziekte maar in feite doet de ziekte dat toch wel met ons."

Er zijn lichtpuntjes in de vorm van vakanties of zoals een verrassingsdag. "Die werd ons aangeboden door stichting 'De Opkikker'. En 'Doe een Wens' is in juli bij ons thuis geweest om te horen welke wens Lars en Jens in vervulling zouden willen laten gaan. Jens, die bij IVV voetbalt wil graag met doelman Edwin van de Sar in contact gebracht worden. En Lars die ook bij IVV speelt wil graag vanuit een skybox een voetbalwedstrijd van het Nederlands elftal bijwonen."

Douane
"Als we op vakantie gaan slepen we twee grote weekendtassen vol medicijnen mee. We worden altijd gecontroleerd bij de douane omdat al die flesjes, spuiten, inhalers, compressors en pillen argwaan wekken. We boeken altijd op het allerlaatste moment omdat het nooit zeker is of een van de jongens ziek is. Jens is net als zijn broer een echte die-hard. Hij voetbalt bijvoorbeeld gewoon met een infuusgordel om. Voor de buitenwereld lijkt het er ogenschijnlijk op, dat er met de jongens niets aan de hand is."

*************************************************************
Hieronder de spreekbeurt van één van de kinderen. De tekst hiervan is van de hand van de jongen zelf en door de redactie niet aangepast of verbeterd.

Mijn spreekbeurt gaat over mijn ziekte en die heet CF. Je kan ook zeggen cystic fribrosis en je kan ook zeggen taai slijm ziekte maar de dokters zeggen altijd CF en ik ook .

l. Nu vertel een kort stukje over CF
CF is een chronische ziekte weet iedereen wat dat is? Je houdt het altijd. En de gemiddelde leeftijd van CF is nu 40 jaar maar later misschien ouder. Je hebt dan last van je longen en ook vaak last van je buik. Je bent heel erg gevoelig voor allerlei bacteriën waardoor je weer ziek wordt en misschien een infuus moet. Omdat je door CF niet genoeg aankomt mag ik alles eten, ook veel snoep. Als een kind gewoon eet moet ik het dubbele eten, maar dat lukt niet altijd. En ik moet elke dag zeker 25 pillen slikken.

Bij vette dingen moet ik pillen, anders krijg ik heel erg pijn in mijn buik. Bij geen vette dingen niet.

Zoals bij fruit hoef ik geen pillen en bij elke drinken hoef ik ook geen pillen. Soms moet ik prednison daar ga ik meer van eten en wordt ik dikker van en opgeblazen wangen. Als de prednison minder wordt dan gaat het vanzelf weg. Omdat ik prednison slik moet ik vaak naar het ziekenhuis om te controleren of mijn longfunctie verbeterd is. Ook moet daarom mijn plas nagekeken worden, want je kunt door prednison ook suiker (diabetes)krijgen.

2. Hoe kom ik aan CF
Je vader en moeder moeten drager zijn van het CF gen er is 25% kans dat je een gezond kind krijgt en 25% kans om dus CF te krijgen. 50% om het als drager door te geven.

3. wat die ik aan CF
Ik laat een paar spulletjes zien van het ziekenhuis, en die ik thuis gebruik.

En ik heb een roze infuus naald meegenomen dat is voor iets grotere kinderen van 10 jaar en ouder maar het ligt er ook aan hoeveel medicijnen er door het infuus moeten, want anders dan komen er misschien heel veel medicijnen door heen en dan heb je misschien een heel klein buisje in je en dan gaat het irriteren en dan gaat het pijn doen en dan moet deze er uit en een nieuwe er in en dat is niet leuk. En er is ook nog een kleinere een gele infuus naald en een grotere naald een groene die is heel dik. En ik heb nacl meegenomen en dat is voor het doorspuiten van het infuus. En ik heb een spuitje daar voor meegenomen. En ik heb pleisters meegenomen een papieren pleister en een linnen pleister daar kan je overal mee plakken.

En een spalkje voor onder je arm. Ik heb twee verschillende meegenomen eentje is iets harder en de andere zachter. Een kleine voor een jong kind en een grotere voor een groot kind. Ook heb ik meegenomen een sputum potje en een aanhoestwat, dat is voor een kweek en dan gaan ze kijken of je een bacterie of een virus hebt. Na een week is de uitslag bekend van de kweek. De dokter kan dan beslissen welke medicijnen hij dan gaat voorschrijven. Ook heb ik steriele handschoenen voor prikken, voor voelen op de buik en nog meer dingen. Ook is er een operatie muts om er voor te zorgen dat er geen verkeerde bacteriën worden overgedragen. En een houten stokje om je tong tegen te houden voor bijvoorbeeld bij een aanhoestwat.

Plas pot je- hier ga ik in plassen zodat ze je urine kunnen nakijken.

Kartonnen bakje- dit is voor het opvangen van overgeefsel of andere dingen.

Dit zijn al mijn medicijnen op dit ogenblik, want soms kan het wel eens veranderen.

Creon alles wat ik eet.
Pulmozyme om het slijm losser te maken dat is de spray.
Floxapen driemaal daags twee capsules
Bactrimel twee maal daags 1 tablet.
Ook vitamines zoals vitamine ad e en k
Trisporal is een drankje 1 maal daags 20 mi zorgt er ook voor dat de schimmel weg blijft.
Prednison 2 maal daags 20 mg zorgt er ook voor dat de schimmel weg blijft.
Forlax 1 maal daags dat is een drankje en het zorgt er voor dat de poep zachter wordt.

Jullie mogen ook in de boeken kijken.